An Unusual Clinical Presentation of Papillary Fibroelastoma Case Ending with Sudden and Unexpected Death of a Child

Abstract

Papillary fibroelastoma is one of the rare benign cardiac tumors; that stays asymptomatic and is usually found unintentionally during routine transthoracal and/or transesophageal echocardiographic (EKO) examinations. Papillary fibroelastomas arising from the left car- diac valves may usually cause systemic embolism and the right sided papillary fibroelastomas may cause recurrent pulmonary embolism. Papillary fibroelastomas arising from the aortic valves may cause coro- nary embolism that leads to myocardial infarction and sudden death. We present in this case study a sudden and unexpected death of a child who ate pears after dinner, fainted, started vomiting and died suddenly and unexpectedly despite all medical interventions. The case was taken to Muğla State Hospital by her family; but lost her life despite all med- ical interventions. In the autopsy of the case performed with the suspi- cion of intoxication the papillary fibroelastoma of the mitral valve was detected in the autopsy and concluded as a cause of death.

Papiller fibroelastom nadir görülen benign kardiyak tümörler- dendir. Papiller fibroelastoma, asemptomatik bir seyir izlemekte ve ge- nellikle rastlantısal olarak rutin transtorakal ve/veya transözafagial ekokardiyografik (EKO) incelemede saptanmaktadır. Sol kalp kapak- larındaki papiller fibroelastomlar sistemik embolilere, sağ taraflı pa- piller fibroelastomlar ise tekrarlayan pulmoner embolilere neden olabilmektedir. Aortik kapak kaynaklı papiller fibroelastomlar koroner embolilere sebep olarak myokardiyal enfarkt ve ani ölümlere sebep ola- bilmektedirler. Bu çalışmada, akşam yemeğinden sonra armut yiyen, ardından bayılan, kusmaya başlayan ve ani ve beklenmedik şekilde ölen bir çocuk olguyu sunuyoruz. Olgu ailesi tarafından Muğla Devlet Has- tanesine götürülmüş; ancak yapılan tıbbi müdahaleye rağmen hayatını kaybetmiştir. Olgunun entoksikasyon şüphesi ile yapılan otopsisinde mitral kapağın papiller fibroelastomu saptanmıştır ve ölümün nedeni olduğu düşünülmüştir.